Perthes Disease

Perthes disease, also called Legg-Calvé-Perthes disease, is a rare condition of the hip that affects only children. It develops when there is a temporary loss of blood supply to the rounded head of the femur (thigh bone) – the “ball” part of the “ball and socket” hip joint.

Blood supply is important for bone, as it delivers oxygen and nutrition to the bone. Lack of blood supply causes bone cells to die. This process is called osteonecrosis, or avascular necrosis. The ball part of the femur can eventually collapse when the bone is weakened, if the blood supply is interrupted long enough. When the blood supply returns to the ball of the femur, the bone can improve its strength, but the shape of the femur can be permanently distorted.

पर्थ रोग, जिसे लेग-काल्वे-पर्थेस रोग भी कहा जाता है, कूल्हे की एक दुर्लभ स्थिति है जो केवल बच्चों को प्रभावित करती है। यह तब विकसित होता है जब फीमर (जांघ की हड्डी) के गोल सिर को रक्त की आपूर्ति का अस्थायी नुकसान होता है - "बॉल और सॉकेट" कूल्हे के जोड़ का "बॉल" हिस्सा।

हड्डी के लिए रक्त की आपूर्ति महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह हड्डी को ऑक्सीजन और पोषण प्रदान करती है। रक्त की आपूर्ति में कमी के कारण हड्डी की कोशिकाएं मर जाती हैं। इस प्रक्रिया को ऑस्टियोनेक्रोसिस, या एवस्कुलर नेक्रोसिस कहा जाता है। यदि रक्त की आपूर्ति लंबे समय तक बाधित रहती है, तो हड्डी के कमजोर होने पर फीमर का बॉल वाला हिस्सा अंततः ढह सकता है। जब रक्त की आपूर्ति फीमर की गेंद पर वापस आती है, तो हड्डी अपनी ताकत में सुधार कर सकती है, लेकिन फीमर का आकार स्थायी रूप से विकृत हो सकता है।

Legg-Calve-Perthes disease occurs when too little blood is supplied to the ball portion of the hip joint (femoral head). Without enough blood, this bone becomes weak and fractures easily. The cause of the temporary reduction in blood flow to the femoral head remains unknown.

लेग-काल्वे-पर्थेस रोग तब होता है जब कूल्हे के जोड़ (फेमोरल हेड) के बॉल हिस्से में बहुत कम रक्त की आपूर्ति की जाती है। पर्याप्त रक्त के बिना, यह हड्डी कमजोर हो जाती है और आसानी से फ्रैक्चर हो जाती है। ऊरु सिर में रक्त के प्रवाह में अस्थायी कमी का कारण अज्ञात रहता है।

Risk factors for Legg-Calve-Perthes disease include:

• Age. Although Legg-Calve-Perthes disease can affect children of nearly any age, it most commonly begins between ages 4 and 10.

• Your child's sex. Legg-Calve-Perthes is about four times more common in boys than in girls.

• Race. White children are more likely to develop the disorder than are black children.

• Genetic mutations. For a small number of people, Legg-Calve-Perthes disease appears to be linked to mutations in certain genes, but more study is needed.

लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• उम्र। हालांकि लेग-काल्वे-पर्थेस रोग लगभग किसी भी उम्र के बच्चों को प्रभावित कर सकता है, यह आमतौर पर 4 से 10 साल की उम्र के बीच शुरू होता है।

• आपके बच्चे का लिंग। लेग-काल्वे-पर्थेस लड़कियों की तुलना में लड़कों में लगभग चार गुना अधिक आम है।

• जाति। काले बच्चों की तुलना में गोरे बच्चों में विकार विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

• आनुवंशिक उत्परिवर्तन। कम संख्या में लोगों के लिए, लेग-काल्वे-पर्थेस रोग कुछ जीनों में उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ प्रतीत होता है, लेकिन अधिक अध्ययन की आवश्यकता है।

Signs and symptoms of Legg-Calve-Perthes disease include:

• Limping

• Pain or stiffness in the hip, groin, thigh or knee

• Limited range of motion of the hip joint

• Pain that worsens with activity and improves with rest

Legg-Calve-Perthes disease usually involves just one hip. Both hips are affected in some children, usually at different times.

लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:

• लंगड़ा

• कूल्हे, कमर, जांघ या घुटने में दर्द या अकड़न

• कूल्हे के जोड़ की गति की सीमित सीमा

• दर्द जो गतिविधि से बढ़ जाता है और आराम करने से ठीक हो जाता है

लेग-काल्वे-पर्थेस रोग में आमतौर पर केवल एक कूल्हा शामिल होता है। कुछ बच्चों में दोनों कूल्हे प्रभावित होते हैं, आमतौर पर अलग-अलग समय पर।

During the physical exam, your doctor might move your child's legs into various positions to check range of motion and see if any of the positions cause pain.

Imaging tests

These types of tests, which are vital to the diagnosis of Legg-Calve-Perthes disease, might include:

• X-rays. Initial X-rays might look normal because it can take one to two months after symptoms begin for the changes associated with Legg-Calve-Perthes disease to become evident on X-rays. Your doctor will likely recommend several X-rays over time, to track the progression of the disease.

• MRI. This technology uses radio waves and a strong magnetic field to produce very detailed images of bone and soft tissue inside the body. MRIs often can visualize bone damage caused by Legg-Calve-Perthes disease more clearly than X-rays can, but are not always necessary.

शारीरिक परीक्षा के दौरान, आपका डॉक्टर गति की सीमा की जांच करने के लिए आपके बच्चे के पैरों को विभिन्न स्थितियों में ले जा सकता है और देख सकता है कि किसी भी स्थिति में दर्द होता है या नहीं।

इमेजिंग परीक्षण

इस प्रकार के परीक्षण, जो लेग-काल्वे-पर्थेस रोग के निदान के लिए महत्वपूर्ण हैं, में शामिल हो सकते हैं:

• एक्स-रे। प्रारंभिक एक्स-रे सामान्य दिख सकते हैं क्योंकि लेग-कैल्वे-पर्थेस रोग से जुड़े परिवर्तनों को एक्स-रे पर स्पष्ट होने में लक्षणों के शुरू होने में एक से दो महीने लग सकते हैं। रोग की प्रगति को ट्रैक करने के लिए आपका डॉक्टर समय के साथ कई एक्स-रे की सिफारिश करेगा।

• एमआरआई। यह तकनीक शरीर के अंदर हड्डी और कोमल ऊतकों की बहुत विस्तृत छवियों का निर्माण करने के लिए रेडियो तरंगों और एक मजबूत चुंबकीय क्षेत्र का उपयोग करती है। एमआरआई अक्सर लेग-कैल्वे-पर्थेस रोग के कारण एक्स-रे की तुलना में अधिक स्पष्ट रूप से हड्डी के नुकसान की कल्पना कर सकते हैं, लेकिन हमेशा आवश्यक नहीं होते हैं।

In Legg-Calve-Perthes disease, the complete process of bone death, fracture and renewal can take several years. The types of treatment recommended will depend on the:

• Age when symptoms began

• Stage of the disease

• Amount of hip damage

As Legg-Calve-Perthes disease progresses, the ball part of the joint (femoral head) weakens and fragments. During healing, the socket part of the joint can serve as a mold to help the fragmented femoral head retain its round shape.

For this molding to work, the femoral head must sit snugly within the socket. Sometimes this can be accomplished with a special type of leg cast that keeps the legs spread widely apart for four to six weeks.

Some children require surgery to help keep the ball of the joint snug within the socket. This procedure might involve making wedge-shaped cuts in the thigh bone or pelvis to realign the joint.

Surgery usually isn't needed for children younger than 6. In this age group, the hip socket is naturally more moldable, so the ball and socket typically continue to fit together well without surgery.

Other treatments

Some children, particularly very young ones, might need only conservative treatments or observation. Conservative treatments can include:

• Activity restrictions. No running, jumping or other high-impact activities that might accelerate hip damage.

• Crutches. In some cases, your child may need to avoid bearing weight on the affected hip. Using crutches can help protect the joint.

• Physical therapy. As the hip stiffens, the muscles and ligaments around it may shorten. Stretching exercises can help keep the hip more flexible.

• Anti-inflammatory medications. Your doctor might recommend ibuprofen (Advil, Motrin, IVothers) or naproxen sodium (Aleve) to help relieve your child's pain.

लेग-काल्वे-पर्थेस रोग में हड्डी की मृत्यु, फ्रैक्चर और नवीनीकरण की पूरी प्रक्रिया में कई साल लग सकते हैं। अनुशंसित उपचार के प्रकार इस पर निर्भर करेंगे:

• उम्र जब लक्षण शुरू हुए

• रोग की अवस्था

• कूल्हे की क्षति की मात्रा

जैसे-जैसे लेग-काल्व-पर्थेस रोग बढ़ता है, जोड़ (ऊरु सिर) का गेंद वाला हिस्सा कमजोर होता है और टुकड़े-टुकड़े हो जाते हैं। उपचार के दौरान, संयुक्त का सॉकेट हिस्सा खंडित ऊरु सिर को अपने गोल आकार को बनाए रखने में मदद करने के लिए एक सांचे के रूप में काम कर सकता है।

इस मोल्डिंग के काम करने के लिए, ऊरु सिर को सॉकेट के भीतर आराम से बैठना चाहिए। कभी-कभी यह एक विशेष प्रकार की लेग कास्ट के साथ पूरा किया जा सकता है जो पैरों को चार से छह सप्ताह तक व्यापक रूप से फैलाकर रखता है।

कुछ बच्चों को संयुक्त स्नग की गेंद को सॉकेट के भीतर रखने में मदद करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। इस प्रक्रिया में जोड़ को फिर से संरेखित करने के लिए जांघ की हड्डी या श्रोणि में पच्चर के आकार का कटौती करना शामिल हो सकता है।

आमतौर पर 6 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है। इस आयु वर्ग में, हिप सॉकेट स्वाभाविक रूप से अधिक मोल्डेबल होता है, इसलिए बॉल और सॉकेट आमतौर पर बिना सर्जरी के अच्छी तरह से एक साथ फिट होते रहते हैं।

अन्य उपचार

कुछ बच्चों, विशेष रूप से बहुत छोटे बच्चों को केवल रूढ़िवादी उपचार या अवलोकन की आवश्यकता हो सकती है। रूढ़िवादी उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• गतिविधि प्रतिबंध। कोई दौड़ना, कूदना या अन्य उच्च प्रभाव वाली गतिविधियाँ जो कूल्हे की क्षति को तेज कर सकती हैं।

• बैसाखी। कुछ मामलों में, आपके बच्चे को प्रभावित कूल्हे पर भार वहन करने से बचना पड़ सकता है। बैसाखी का उपयोग करने से जोड़ की रक्षा करने में मदद मिल सकती है।

• शारीरिक चिकित्सा। जैसे-जैसे कूल्हे सख्त होते हैं, इसके आसपास की मांसपेशियां और स्नायुबंधन छोटे हो सकते हैं। स्ट्रेचिंग व्यायाम कूल्हे को अधिक लचीला बनाए रखने में मदद कर सकते हैं।

• विरोधी भड़काऊ दवाएं। आपका डॉक्टर आपके बच्चे के दर्द को दूर करने में मदद करने के लिए इबुप्रोफेन (एडविल, मोट्रिन, IVothers) या नेप्रोक्सन सोडियम (एलेव) की सिफारिश कर सकता है।